我本男儿郎,奈何女儿身,这句话用在20岁的淮安女孩小萍(化名)身上最贴切不过。小萍一头披肩秀发,身材玲珑有致,皮肤白皙细腻,20岁她从未来过例假,到淮安市妇幼保健院检查发现,她的染色体为“46XY”——这意味着,小萍的生物学性别是男性。
医生在为小萍(化名)做“再返女儿身”手术
“小萍虽然是女性性征,但是染色体是46XY,性腺是男性的,没有卵巢、子宫、输卵管这些女性生殖器官,是一个典型的雄激素不敏感综合征。”淮安市妇幼保健院妇科主任医师樊莉琳说。雄激素不敏感综合征是一种较为罕见的先天性性发育异常疾病,由于雄激素受体基因突变导致,通常传男不传女,“我本男儿郎,奈何女儿身”概括了其特点。
樊莉琳解释,在胚胎早期,由于雄激素受体缺乏,本应发育的男性内外生殖系统中断,睾丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子中断了女性内生殖系统发展通道,同时睾丸分泌的雄激素会转化为雌激素,刺激患者第二性征的发育。
医生在为小萍(化名)做“再返女儿身”手术
据了解,该病在幼女时期很难被发现,通常是女孩15岁了还没有来月经就医时发现,或是小时候因腹股沟疝手术时发现睾丸而引起重视。这种病虽然极具迷惑性,但通过仔细观察患者的临床表现、超声、染色体检查可明确诊断。对于此病的治疗,需遵从患者本心,无论染色体是什么核型,都要以患者的社会性别为主。
经和小萍及家长充分沟通,14日,淮安市妇幼保健院决定为小萍实施‘生物补片法阴道成形术’,手术使用生物补片替代目前较为普遍使用的腹膜代阴道手术,同时还要切除男性性腺,因为如果不切除,小萍今后性腺发生肿瘤的危险性较高。
虽然小萍现在已是女儿身,她也可以与普通人一样结婚、过夫妻正常生活,但因为她没有子宫,所以不能生育,樊莉琳说。医生强调,女孩子若15岁了还没有来月经,父母一定要及时带孩子就医、排除疾病。(通讯员 刘威 谢剑平 记者 朱鼎兆)